【摘 要】
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目的:回顾性分析狼疮性肾炎足细胞病(狼疮足细胞病)患者的临床、病理特征及远期预后。方法:系统性红斑狼疮(SLE)伴肾损害,经肾活检组织学和电镜检查符合狼疮足细胞病的患者53
【机 构】
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南京大学医学院附属金陵医院(南京军区南京总医院)肾脏科,国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所,
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目的:回顾性分析狼疮性肾炎足细胞病(狼疮足细胞病)患者的临床、病理特征及远期预后。方法:系统性红斑狼疮(SLE)伴肾损害,经肾活检组织学和电镜检查符合狼疮足细胞病的患者53例(女48例,男5例,中位年龄31岁,中位病程1.5月)。回顾性分析其临床、病理特征及远期预后。结果:53例狼疮足细胞病占同期狼疮性肾炎的1.41%,其中50例临床表现肾病综合征,17例(32.1%)伴急性肾损伤(AKI),合并镜下血尿和高血压各9例(17.0%)。根据肾活检光镜改变分为系膜增生性病变(MP,n=31)、轻微病变(MCD,n=13)和局灶节段性肾小球硬化(FSGS,n=9)三组。电镜观察中位足细胞足突融合比例85%,三组间无明显差异。FSGS组AKI发生率(77.8%)显著高于MP组(22.6%)和MCD组(23.1%)(P<0.01),肾小管间质急性病变程度也明显高于其他两组(P<0.05)。与MCD组(23.1%)相比,MP组(83.9%)和FSGS组(88.9%)低C3血症的比例显著升高(P<0.01)。经激素或激素联合免疫抑制剂诱导治疗后,69.8%获得完全缓解,FSGS组完全缓解率(22.2%)显著低于MCD组(92.3%)和MP组(74.2%)(P<0.01)。中位随访时间60月,29例(54.7%)肾病复发,13例复发后行重复肾活检,其中6例发生病理转型,无终末期肾病或死亡病例。结论:狼疮足细胞病以肾病综合征或伴AKI为主要特征,组织学改变可为MCD、MP或FSGS,激素或激素联合免疫抑制剂治疗敏感,FSGS者AKI发生率高、肾小管损伤重且治疗缓解率低。该病复发率高,部分重复肾活检可见病理转型,长期随访预后良好。
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