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目的回顾先天性十二指肠梗阻手术病例，探讨其病因、临床表现、手术方法及术后处理。方法先天性十二指肠梗阻105例，肠旋转不良51例(48.5％)，肠闭锁及肠狭窄33例(31.4％)，环状胰腺13例(12.3％)，十二指肠周围异常韧带5例及肠系膜上动脉综合征3例。Ladd术式用于大多数肠旋转不良病例，余病例多数行十二指肠十二指肠吻合术及十二指肠空肠吻合术，优先选择十二指肠十二指肠菱形吻合术式。结果 105例中94例痊愈，7例死亡，4例出现严重并发症自动出院。结论先天性十二指肠梗阻是新生儿常见的急腹症，早期诊断、