【摘 要】
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目的 总结特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的诊断,评估剂量个体化的巯嘌呤(6MP)治疗IPH的长远疗效.方法 IPH的诊断是通过住院检查和随访1年以上排除其他疾病后确定.15例患儿符
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目的 总结特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的诊断,评估剂量个体化的巯嘌呤(6MP)治疗IPH的长远疗效.方法 IPH的诊断是通过住院检查和随访1年以上排除其他疾病后确定.15例患儿符合诊断并纳入分析,诊断时的年龄2～13岁(中位7岁).疾病急性期口服泼尼松2 mg/(kg·d),4周减停,6MP同时开始口服,60 ms/(m2·d),维持治疗3年.结果 多数患儿由于起病症状不典型而被延误诊断,延误的时间是2周～108个月(中位8个月).所有病例经治疗后都能缓解并成功撤除激素.随访2.5～9.5年(中位6年),15例患儿在6MP维持治疗期间有相对低白细胞血症(3×109/L～6×109/L)的患者8例中只有1例复发,而另外7例有5例复发(P
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