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目的：比较一期联合手术和分期手术治疗脑积水伴颅骨缺损的临床疗效。方法对61例脑积水并颅骨缺损患者的临床资料进行回顾，分析33例一期脑室-腹腔分流术联合颅骨修补术(A组)和28例分期手术(B组)的治疗效果。结果两组间脑积水程度、脑积水时间、骨窗面积比较差异无统计学意义(P>0.05)；A组分流过度、硬膜下积液及血肿的发生率分别为12.12%(4/33)和6.06%(2/33)， B组分别为39.29%(11/28)和32.14%(9/28)，两组比较差异有统计学意义(P0.05)。结论一期联合手术能降低分流过度、硬膜下积液及血肿发生率，与分期手术相比，是治疗脑积水伴颅骨缺损患者更为理想的方法。