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患者，男，80岁，因反复皮肤瘀点瘀斑1年，加重伴口腔出血2 d，于2014年5月31日入院。既往有高血压病史10年，规律服用降压药（具体药物不详），血压控制在110～130／60～80 mmHg，维持服用阿司匹林，之后改为氯吡格雷，1年前始反复出现双下肢皮肤瘀点、瘀斑及牙龈出血，9个月前起未再服用。2d 前患者出现口腔黏膜出血，就诊于我院口腔科门诊，行左舌下黏膜缝合术后出血不止，遂收入我科。体格检查：体温36.7℃，脉搏78次／min，呼吸14次／min，血压141／73 mmHg，神志清楚，中度贫血貌，四肢皮肤可见散在瘀斑瘀点，舌下黏膜见活动性出血及局部血肿；心、肺体查（－），腹饱满，腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾触诊不满意，双下肢轻度浮肿。辅助检查：血常规：Hb：65 g／L、Plt：140×109· L－1、WBC：6×109· L－1， Ret：4.16％；尿常规：潜血：50 RBC／μL、尿蛋白：0.1 g／L、红细胞：34.60·μL－1；大便潜血阴性；地贫基因检测到α珠蛋白基因－SEA型基因缺失DNA 序列；凝血功能（表1）；蛋白S活性：69.3％，蛋白C活性：90.0％；生化：ALB：37.5 g／L、CREA：122μmol／L、BUN：7.42 mmol／L、GLU：9.29 mmol／L；贫血四项：EPN：104 mIU／mL、FERRITIN：350.37 ng／mL；免疫球蛋白及补体正常、κ－轻链：3.85 g／L、λ－轻链：1.66 g／L、κ／λ：2.32；血清免疫固定电泳：IgG阳性、κ－轻链阳性；β2－微球蛋白：4.43 mg／L；血沉：9 mm／h；尿本周蛋白阴性；风湿血清学、骨髓细胞学检查、肿瘤标志物、病毒检查均未见异常；X线检查：（1）肺气肿，双下肺炎症；（2）心影稍增大，主动脉硬化，（3）头颅、骨盆骨质均未见异常。腹部CT（图1）：（1）胸主动脉（平T10－11椎间隙水平面）－双侧髂总动脉夹层（最大达5.7 cm ×5.5 cm），伴附壁血栓形成，主动脉粥样硬化；（2）肝肾多发囊肿；（3）脾脏多发性小低密灶；（4）考虑腔隙性脾梗塞。心脏彩超：主动脉稍宽，左室舒张功能降低。