【摘 要】
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Wilson病是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，由Wilson于1912年最早报道故得此名，又叫肝豆状核变性。本病是由于铜转运和代谢异常使铜首先在肝脏及脑部的豆状核等部位异常沉积
【机 构】
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山东省威海光华医院,山东省日照市人民医院
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Wilson病是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，由Wilson于1912年最早报道故得此名，又叫肝豆状核变性。本病是由于铜转运和代谢异常使铜首先在肝脏及脑部的豆状核等部位异常沉积所致。早期可导致肝硬化，随病情进展逐渐表现出一系列锥体外系症状。此组病例头部典型CT表现为豆状核、尾状核、丘脑等对称性核团状低密度灶，该病灶不被强化。后期大部分患者均可有不同程度的脑萎缩。现将我们遇到的17例患者，结合文献就其临床及脑CT表现分析如下。
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