母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床及病理特点

来源 :中国实验血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:godchrist
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目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(RPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后.方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后.结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及.免疫组织化学检测显示,5例患者均表达CD56,4例患者表达CD4和CD123,3例患者表达CD43.经初始方案治疗后3例达完全缓解,1例达到部分缓解1个月后疾病进展,1例未缓解.2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT,这2例患者获得了长期生存.结论:BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累,可表达CD56、CD3、CD123及CD43.对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植,可能增加其获得长期生存的机会.
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