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2015年于瑞士苏黎世召开的WHO共识会议上确定通过后,2016年发布的第四版世界卫生组织(World Health Organization,WHO)泌尿生殖系统肿瘤分类(“蓝皮书”)(图1)进行了重要修订。本综述总结了新版分类与之前版本在肾、阴茎和睾丸肿瘤方面的主要差异。最新确定的肾上皮性肿瘤包括遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma syndrome-associated RCC,HLRCC