目的 观察心脏杂交手术联合肺移植术治疗1例艾森曼格综合征的临床效果。方法 1例室间隔缺损合并动脉导管未闭导致重度肺动脉高压、艾森曼格综合征患者,女,30岁,行心脏杂交手术联合肺移植术治疗。先行体外膜肺氧合下经皮动脉导管未闭封堵术,再行右侧开胸体外循环下室间隔缺损修补术,后行左侧开胸左肺移植术。观察患者术中及术后临床资料。结果 手术时间13 h,术中体外循环支持时间130 min,出血量3 000 mL,手术过程顺利,术后患者发绀较术前减轻,心脏未闻及明显杂音。术后42 h撤除体外膜肺氧合;术后第3天胸部X线片提示左肺膨胀可,与胸腔大小匹配,心脏超声心动图显示肺动脉压由术前107 mm Hg降为术后48 mm Hg,术后左室射血分数62%（术前65%）;术后第4天撤离呼吸机,撤机后吸氧4 L/min下,pa（O2）由术前50.8 mm Hg升高至147 mm Hg;术后第6天胸部CT示双侧胸腔少量积液,封堵器位置良好;术后第7天谷丙转氨酶36 u/L,谷草转氨酶26 u/L,血肌酐51μmol/L,白蛋白34.2 g/L;术后患者出现阵发性室上性心动过速,给予普罗帕酮90 mg静脉注射后转律恢复窦性心律。术后第7天生命体征平稳（体温36.9℃,呼吸频率20次/min,心率96次/min,血压110/51 mm Hg,血氧饱和度98%）,目前仍在院康复中。结论 对部分简单性先天性心脏病（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等）合并艾森曼格综合征患者,行心脏杂交手术联合肺移植术治疗早期效果良好,远期疗效有待进一步观察。