以肺动脉高压为首要表现慢性骨髓增生性肿瘤1例报告并文献复习

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肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一类以肺小血管重构和肺血管阻力进行性增加为特征的进展性疾病,最终导致右心衰竭甚至死亡。2013年在法国尼斯召开的第五届世界肺高血压论坛,把慢性骨髓增生性肿瘤(chronic myeloproliferative neoplasms,CMPN)合并PH归类为第五大类,即原因不明或多重机制引起的PH。以右心导管确诊的 Pulmonary hypertension (PH) is a progressive disease characterized by progressive pulmonary vascular remodeling and pulmonary vascular resistance, eventually leading to right heart failure or even death. The 5th World Congress of Pulmonary Hypertension, held in Nice, France, in 2013, categorizes chronic myeloproliferative neoplasms (CMPN) associated with PH into a fifth category, the PH due to unknown causes or multiple mechanisms. To confirm the right heart catheterization
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