【摘 要】
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目的总结儿童胰腺胸膜瘘(PPF)的临床特点，提高对该病的认识，以期早期诊断及治疗。方法以首都医科大学附属北京儿童医院2007年12月至2014年3月确诊的PPF病例为研究对象，收集病例的临床资料、实验室检查、影像学检查及治疗、预后等资料，并进行描述性分析。结果诊断PPF患儿5例，年龄2岁～10岁5个月，病史1～6个月余。5例患儿中最主要的临床表现为胸闷(3例)、胸痛(3例)、发热(3例)、喘息(1
【机 构】
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100045 首都医科大学附属北京儿童医院消化科，首都医科大学消化病学系，国家消化系统疾病临床医学研究中心,100045 首都医科大学附属北京儿童医院消化科，首都医科大学消化病学系，国家消化系统疾病临
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目的总结儿童胰腺胸膜瘘(PPF)的临床特点，提高对该病的认识，以期早期诊断及治疗。
方法以首都医科大学附属北京儿童医院2007年12月至2014年3月确诊的PPF病例为研究对象，收集病例的临床资料、实验室检查、影像学检查及治疗、预后等资料，并进行描述性分析。
结果诊断PPF患儿5例，年龄2岁～10岁5个月，病史1～6个月余。5例患儿中最主要的临床表现为胸闷(3例)、胸痛(3例)、发热(3例)、喘息(1例)、呼吸困难(1例)，入院主诉中有腹痛、腹胀症状者1例。5例患儿均存在大量胸腔积液，累及右侧3例，左侧1例，双侧1例；1例合并大量腹水。5例患儿胸水淀粉酶均明显升高(>1 000 U/L)，最高者>50 000 U/L。5例患儿行腹部B超发现胰腺病变4例；行磁共振胰胆管造影(MRCP)均显示胰腺形态学改变，合并胰腺假性囊肿4例，发现PPF 4例。5例患儿均先行内科保守治疗，但病情反复，后3例行经内镜逆行性胰胆管造影术检查并予胰管支架治疗，2例行外科手术治疗。
结论儿童PPF较罕见，临床以大量胸腔积液伴随的肺部症状为主要表现，胸水淀粉酶水平明显升高，PPF的诊断通常依赖于影像学检查，MRCP能够清晰地显示胰管及与瘘管的关系，且相对于经内镜逆行性胰胆管造影术的无创性特点，可作为诊断PPF的首选检查。对于内科治疗效果不佳的PPF患儿可行内镜下治疗或外科手术。
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