【摘 要】
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丙酮酸激酶缺乏症( pyruvate PK)指丙酮酸激酶基因缺陷,导致丙酮酸激酶活性降低或性质改变而引起的溶血性贫血,是仅次于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的红细胞酶病.PK的临床表现
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丙酮酸激酶缺乏症( pyruvate PK)指丙酮酸激酶基因缺陷,导致丙酮酸激酶活性降低或性质改变而引起的溶血性贫血,是仅次于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的红细胞酶病.PK的临床表现多,表现为慢性溶血性贫血,极个别病患者由于溶血被完全代偿而不出现贫血,只有黄疸为唯一的临床表现.治疗方式包括对症支持治疗;药物治疗;手术治疗:脾切除有一定疗效;新生儿黄疸可用光疗,必要时输血治疗;根据情况可采用造血干细胞移植治疗.基因造血干细胞移植( all0-HsCT)是治疗骨髓增生异常综合征( MDS)的有效手段,亦为可能治愈PK的唯一方法[1].本文回顾性分析1例异基因造血干细胞移植治疗丙酮酸激酶缺乏症的临床资料,进一步探讨PK的治疗效果及护理.
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