【摘 要】
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目的 探讨1例儿童结肠血管周围上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析1例结肠PEComa患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿女,12岁,因反复腹痛1个月入院.术前诊断为横结肠巨大占位性病变,肠镜活检怀疑结肠PEComa.考虑肿物较大,遂全麻下行结肠肿物切除+肠吻合术.术后组织病理学及免疫组化结果显示,瘤细胞对HMB45呈弥漫性强阳性反应,对Melan-A、SMA、S-100、Desmin、CD31和CD34均呈阴性,Ki-67染色显示增殖指数<5％.患者术后给予对症支持治
【机 构】
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山东大学附属山东省妇幼保健院儿外科,济南250014
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目的 探讨1例儿童结肠血管周围上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析1例结肠PEComa患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿女,12岁,因反复腹痛1个月入院.术前诊断为横结肠巨大占位性病变,肠镜活检怀疑结肠PEComa.考虑肿物较大,遂全麻下行结肠肿物切除+肠吻合术.术后组织病理学及免疫组化结果显示,瘤细胞对HMB45呈弥漫性强阳性反应,对Melan-A、SMA、S-100、Desmin、CD31和CD34均呈阴性,Ki-67染色显示增殖指数<5％.患者术后给予对症支持治疗,未接受任何手术外的其他特殊辅助治疗,术后无并发症发生.患儿恢复顺利,术后7 d出院.目前已随访6个月,无复发、转移迹象.结论 PEComa是一种间充质性肿瘤,由组织学和免疫组织化学上具有独特特征的血管周围上皮样细胞组成,在儿童中非常罕见;由于其临床特征和生物学行为尚不明确,术前误诊率高,主要依靠组织学及免疫组织化学检查确诊,主要治疗措施是手术切除,同时需注意长期密切随访.
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