目的分析多发性内分泌腺瘤病(MEN)中的甲状旁腺功能亢进症(MHPT)病例资料,总结其临床特点。方法采用回顾性病例分析,总结我院1984～2002年收治的36例MEN中16例MHPT的临床表现,并与我院1958～2002年收治的散发性原发性甲状旁腺功能亢进症(SHPT)210例进行比较。结果MHPT的临床表现包括(1)骨骼病变,有临床症状者占56.2%,有X线异常表现者占81.2%;(2)泌尿系结石占43.8%;(3)胃肠道症状占62.5%;(4)多饮多尿占31.3%。MHPT组骨骼系统症状及多饮多尿的发生率显著低于SHPT组(分别P<0.001和P<0.05)。两组间血清总钙和游离钙水平差异无显著性,MHPT组血磷水平降低不如SHPT组明显,分别为(0.80±0.13)mmol/L、(0.71±0.16)mmol/L(P<0.05)。MHPT组中血碱性磷酸酶(ALP)和PTH水平的增高不如SHPT组明显,ALP水平中位数分别为97IU/L、550IU/L(P<0.001),PTH增高倍数中位数分别为3.51、9.98倍(P<0.001)。MHPT组患者中甲状旁腺增生比例显著高于SHPT组(62.5%vs16.2%),且多个腺体受累患者比例显著高于SHPT组(43.8%vs7.6%)。结论与SHPT组患者相比,MHPT组患者的骨骼改变发生较少、较轻,高PTH、高ALP和低磷血症的程度较轻,症状较隐匿,应引起重视;MHPT累及多个甲状旁腺腺体和增生者较多。