【摘 要】
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真性红细胞增多症是以红细胞克隆性增殖为主的一种骨髓增殖性肿瘤,其病程常伴发出血和动静脉血栓,可进展为骨髓纤维化和转归为急性白血病。常用的治疗方法是静脉放血、羟基脲
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真性红细胞增多症是以红细胞克隆性增殖为主的一种骨髓增殖性肿瘤,其病程常伴发出血和动静脉血栓,可进展为骨髓纤维化和转归为急性白血病。常用的治疗方法是静脉放血、羟基脲和干扰素等。目前部分患者不能从传统治疗方法中获益,临床亟待探索新的治疗方案。近年来随着JAK2V617F基因突变的发现,对其发病机制和治疗策略的研究日益深入,研究者对真性红细胞增多症的研究也转向了分子生物层面。本文综述了JAK抑制剂、PEG-α-干扰素、HDACs抑制剂等新药的临床试验研究,为后续研究和临床应用提供参考。
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