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原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis,PSC)是一种病因不明的炎症性肠病(Inflammation Bowel Disease,IBD),通常以肝内、外胆道系统的进行性、纤维化为特征。以往认为PSC极为罕见,但近15年中,发病率明显增加,据Yale New-Haven医院新疾病检测表明,近5年较前20年增加了14倍。