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目的 了解恶性黑色索性神经鞘瘤的临床病理特征及其鉴别诊断及预后．方法 收集2例恶性黑色索性神经鞘瘤观察其临床病理特点并进行组织化学及免疫组化染色分析。结果 所有肿瘤均具有恶性黑色素瘤的临床与组织学特征且都伴有多少量不等的黑色素。结论 恶性黑色索性神经鞘瘤少见，恶性度高，临床诊断较困难但有其病理特征．依靠镜下观察及配以组织化学染色、免疫组化染色可确诊。复习文献该肿瘤瘤细胞同时显示神经鞘瘤和黑色素细胞的分化，提示该肿瘤来自神经蝽，进一步单克隆培养实验表明神经嵴细胞具有异质性，可由全潜能细胞，多潜能细胞组成，黑