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目的
总结肌阵挛失张力癫
(MAE)的临床和脑电图特点。
分析MAE患儿的临床和视频脑电图及同步肌电图资料，并对治疗效果进行随访。
结果收集MAE患儿共47例，其中25例有热性惊厥史，20例有热性惊厥和(或)癫
家族史，发病前智力运动发育均正常。起病年龄1.4～5.8岁，首次发作为无热的全面强直－阵挛发作(GTCS)41例(87.2%)，肌阵挛发作4例，失张力发作2例。病程中均有多种发作类型，包括GTCS 46例(97.9%)、肌阵挛失张力发作34例(72.3%)、肌阵挛发作47例(100%)、失张力发作32例(68.1%)、不典型失神36例(76.6%)和强直发作3例(6.4%)。出现多种类型的发作时脑电图背景均为弥漫性慢波或顶区为主的θ节律，发作间期呈全导1～4 Hz(以2～3 Hz为主)棘慢波、多棘慢波发放。所有患儿均首选抗癫
药物(AEDs)治疗，41例(87.2%)应用AEDs发作控制，其中37例单用或合用丙戊酸，26例联合应用拉莫三嗪。10例(21.3%)发病后出现智力落后。
MAE的临床特点包括：发病前发育正常，多数以GTCS起病，病程中具有多种全面性癫
发作类型，肌阵挛失张力发作是其特征性发作类型；脑电图呈全导棘慢波、多棘慢波发放。早期明确诊断并合理选择AEDs是取得良好预后的关键。