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目的:研究64层螺旋CT对复杂先天性心脏病的扫描方法、图像的后处理方法及诊断程序,并与Echo及金标准(手术结果或DSA结果)相比较,探讨64层螺旋CT血管造影在复杂先天性心脏病诊断及手术治疗中的临床应用价值。方法:回顾性分析26例(其中男12例,女14例,平均年龄17.13±16.24岁,中位年龄14岁,最大55岁,最小54d)34种畸形的复杂先天性心脏病患者MSCTA资料,并与金标准(手术结果或DSA结果)及Echo结果比较研究。所有原始图像采用AW4.3工作站进行后处理。结果采用SPSS 13统计软件分析。对心内结构和心外结构异常的诊断,均分别统计Echo组和MSCTA组的灵敏度和假阴性率,并就两组间的灵敏度进行卡方检验,两组间诊断符合性进行一致性检验。对心内外全部结构异常的诊断,分别统计Echo、MSCTA、MSCTA+Echo组的灵敏度和假阴性率,并就三组间的灵敏度进行卡方检验,以及三组间两两诊断符合性的一致性检验。P<0.05差异有统计学意义。结果:26例患者,共有心内外结构异常34种,其中心内结构异常8种,心外结构异常26种。结合手术结果或DSA结果,共发现心内、外血管结构异常131处,其中心内结构异常34处,心外大血管异常97处。MSCTA、Echo诊断心内畸形灵敏度分别为67.65%(23/34)、97.06%(33/34)(χ2=10.12,P=0.001<0.05),假阴性率分别为32.35%(11/34)、2.94%(1/34);MSCTA、Echo诊断心外畸形灵敏度分别为93.81%(91/97)、67.01%(65/97)(χ2=22.12,P<0.000<0.05),假阴性率分别为6.19%(6/97)、32.99%(32/97);MSCTA组、Echo组、MSCTA+Echo组诊断CCHD的灵敏度分别为87.02%(114/131)、74.81%(98/131)、94.66%(124/131)(χ2=21.18,P<0.0001<0.05),假阴性率分别为12.98%(17/131)、25.19%(33/131)、5.34%(7/131)。结论:MSCTA能够用于评价复杂先天性心脏病的形态学改变,特别表现在能够准确评价心外大血管解剖形态、排列关系、冠状动脉的解剖变异及心外侧支循环空间位置关系。MSCTA与Echo联合,有助于提高复杂先天性心脏病的诊断灵敏度。三维重建图像能在术前准确提供心脏大血管的起源与解剖形态、异常侧支循环的分布情况和一些常见并发症,有助于术前手术方案的制定和完善,以及对术后患者进行追踪及疗效评价。