【摘 要】
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，是多种病因引起的过度炎症综合征。在HLH的发病机制
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，是多种病因引起的过度炎症综合征。在HLH的发病机制中，γ干扰素(interferon-γ，IFN-γ)发挥了重要作用，抗IFN-γ单抗可用于HLH的治疗。该文就IFN-γ在HLH发生机制中的作用以及抗IFN-γ单抗对HLH的治疗研究予以综述。“,”Hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH), also known as hemophagocytic syndrome(HPS), is a hyperinflammatory syndrome caused by multiple etiologies.Interferon-γ(IFN-γ)has been reported to play a key role in the pathogenesis of HLH, and antibody against IFN-γ(emapalumab)can be used to treat HLH.Here, the findings on the role of IFN-γ in pathogenesis and emapalumab in treatment of HLH are reviewed respectively.
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