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目的:探讨肺泡蛋白沉积症所致铺路石征的CT表现及其病理学基础。方法:回顾性分析2006年6月至2012年5月经支气管镜肺活检和支气管肺泡灌洗液病理确诊为肺泡蛋白沉积症的24例患者的CT和病理表现,所有患者均行64层肺部CT。结果:特征性CT表现:CT影像上所有24例均可见铺路石征;23例铺路石征的部分边缘以光滑条状影为界、与周围正常肺组织分界清楚,条状影与周围血管相连、逐渐分支交织成不同大小的网状影。光学显微镜下:17例可见血管扩张、充血。结论:肺泡蛋白沉积症所致铺路石征常常有清楚的边缘、形成光滑的网状影