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目的探讨血管球瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对8例血管球瘤的临床特征、组织学形态和免疫学表型进行观察。结果3例肿瘤发生于肢体，分别位于上臂、趾和足底；5例发生于内脏，其中3例位于气管，另2例分别位于胃和腹腔。组织学上，3例表现为良性，5例为恶性。1例良性者可见球血管瘤形态，4例恶性者呈球血管肌肿瘤形态。所有病变均能显示平滑肌分化。1例组织学表现为恶性者术后半年复发，其余病例均无复发或转移。结论发生于内脏特别是气管和胃的血管球肿瘤易被误诊为类癌，应引起注意，极少数血管球肿瘤为恶性。