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目的
探讨特发性肺间质纤维化(IPF)合并肺气肿与未合并肺气肿患者的临床特点、肺功能、影像学及其预后的差异。
方法从2002年1月至2007年1月在中国医科大学附属第一医院首次确诊为IPF的117例患者中筛选出符合肺纤维化合并肺气肿(CPFE)诊断的患者23例(CPFE组)，选取2002—2003年确诊的单纯IPF患者33例作为对照组，回顾性分析两组患者的临床资料、肺功能、血氧分压、BALF细胞成分及生存时间的差异。
结果(1)CPFE组吸烟指数为(28±18)包年，明显高于IPF组的(18±16)包年(t＝2.10，P<0.05)；两组性别、吸烟者比率及年龄差异无统计学意义。(2)CPFE组FEV1/FVC占预计值%为(77±7)%，明显低于IPF组的(83±8)%(t＝3.55，P<0.05)；CPFE组DLCO占预计值%为(44±12)%，明显低于IPF组的(54±16)%(t＝2.48，P<0.05)；CPFE组肺总量占预计值%明显高于IPF组[分别为(77±11)%和(64±12)%, t＝3.93，P<0.05]，肺活量及静息状态下血氧分压水平两组间无明显差异(均P>0.05)。(3)两组间BALF细胞总数、巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸粒细胞比率无明显差异(均P>0.05)。(4)两组中位生存时间差异无统计学意义[分别为(40±3)和(38±4)个月，χ2＝0.65，P＝0.79]。
结论吸烟为IPF合并肺气肿的重要危险因素，IPF合并肺气肿患者的肺功能指标表现为肺容积轻度异常而弥散功能显著下降，合并肺气肿不影响IPF患者的预后。