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目的
分析垂体柄阻断综合征(PSIS)的特征及诊治方法。
方法总结2014年6月至2018年6月郑州大学第一附属医院收治的27例PSIS患者的临床表现、实验室检查和影像学资料，回顾性分析PSIS的临床特征。
结果27例PSIS患者均经鞍窝MRI确诊，其中成年起病者2例(7.4%)，均为女性；青少年起病者25例(92.6%)，其中男21例，女4例，就诊年龄10～35岁。成年起病者2例均有头颅外伤史；青少年起病者25例中15例(60%)有难产史，尚未达青春期1例(4.0%)，发育迟缓24例(96.0%)，身材矮小者15例(60.0%)。身高正常者10例(40.0%)，但内分泌检测均显示生长激素缺乏、低促性腺激素性性腺功能减退，曾于院外间断应用生长激素1～3年5例；3例合并畏寒、反应迟钝等甲状腺功能减退表现，19例(76.0%)存在甲状腺功能减退，智力基本正常。磁共振检查示27例患者均存在垂体前叶萎缩或发育不良，垂体高度1～4(2.48±0.94)mm；垂体柄缺失25例(92.6%)，垂体柄纤细2例(7.4%)；垂体后叶异位25例(92.6%)，未见明确显示2例(7.4%)。27例患者均无家族史和中线结构畸形。
结论PSIS发病率低，以生长发育迟缓为主要临床表现，部分性或完全性垂体前叶功能减退而垂体后叶功能多正常，磁共振检查的特征性改变为重要诊断依据。垂体前叶激素补充是唯一有效的治疗方式，但要把握治疗时机并长期坚持。