【摘 要】
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常染色体显性遗传多囊肾病(Autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)是一种常见的单基因遗传病。它是导致终末期肾衰的重要疾病之一,发病率约为1/1000~1/400,
【基金项目】
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国家自然科学基金资助项目(No.81370783)
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常染色体显性遗传多囊肾病(Autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)是一种常见的单基因遗传病。它是导致终末期肾衰的重要疾病之一,发病率约为1/1000~1/400,约占终末期肾病病因的10%。目前尚缺乏有效治疗药物。近年来,国内外对其发病机制、诊断及治疗方面进行了很多相关的研究及其论述,主要集中在囊泡的发生发展和囊液分泌等方面,对肾脏间质参与的病变过程,如间质的炎症和纤维化,探讨较少。本文主要综述ADPKD发病机制及其间质病变在ADPKD发病中
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