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目前对慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺动脉高压的患者尚无有效的治疗方法，但特发性肺动脉高压（IPAH）的药物治疗却取得长足进步。COPD合并肺动脉高压的发病机制研究发现，其病理过程与IPAH相似。本文综述了IPAH治疗有效的药物在COPD合并肺动脉高压患者中的应用结果，并对COPD患者合并肺动脉高压治疗的一些传统观念进行修正。