【摘 要】
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原发性胆汁性肝硬变(primary biliary cirrhosis,PBC)是成人胆汁淤积性肝硬变的常见类型,目前病因尚不十分清楚,大多认为是自身免疫性疾病,好发于中年女性,其病变主要累及肝
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原发性胆汁性肝硬变(primary biliary cirrhosis,PBC)是成人胆汁淤积性肝硬变的常见类型,目前病因尚不十分清楚,大多认为是自身免疫性疾病,好发于中年女性,其病变主要累及肝内小胆管,造成胆管的慢性非化脓性破坏性炎症(chronic nonsupprative destruction cholangitis,CNDC),可引起长期持续性肝内胆汁淤积,最终演变为再生结节不明显性肝硬变,继而出现黄疸、门静脉高压症,通常在发病10年左右死亡.迄今为止,除了熊脱氧胆酸(UDCA)可在一定程度上延缓病程进展外[1～3],尚无有效的药物治疗方法.近20余年来针对终末期PBC施行的肝移植治疗取得了良好的疗效[4～7],但仍有必要对其进行重新认识.
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