通过分析346例IgG4相关性疾病(IgG4－RD)患者的临床特征，旨在提高对该病的诊治水平。
方法选2011年1月—2016年1月纳入北京协和医院IgG4－RD前瞻性队列研究且随诊6个月以上的患者。分析患者人口统计学特征、受累器官特点、实验室检查及治疗情况。
结果346例IgG4－RD患者中男230例(66.5%)，女116例(33.5%)，发病年龄(53.8±14.2)岁。最常见的临床表现为淋巴结肿大195例(56.4%)和颌下腺肿大182例(52.6%)。其他器官受累依次为泪腺肿大161例(46.5%)，自身免疫性胰腺炎133例(38.4%)，肺97例(28.0%)，硬化性胆管炎88例(25.4%)，鼻窦81例(23.4%)，腮腺肿大75例(21.7%)，腹膜后纤维化69例(19.9%)，大动脉33例(9.5%)，肾脏24例(6.9%)，皮肤22例(6.4%)，少见受累包括甲状腺、垂体、胃肠道、硬脑膜/硬脊膜、心包、颅内占位、硬化性纵隔炎和睾丸。多数患者为多器官受累，257例(74.3%)患者受累器官≥3个，63例(18.2%)患者2个器官受累，26例(7.5%)患者单个器官受累。IgG4－RD反应指数为13.21±5.70。172例(49.7%)患者有过敏史。285例(94.1%)初治患者血清IgG4升高[8 320(3 764，18 600)mg/L]，且与IgG4－RD反应指数呈正相关(r＝0.430，P<0.001)。初始治疗时116例(33.5%)患者单用糖皮质激素，182例(52.6%)患者糖皮质激素联合免疫抑制剂，17例(4.9%)患者单用免疫抑制剂，31例(9.0%)患者未予药物治疗。336例(97.1%)患者病情改善或稳定。
结论IgG4－RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性疾病，最常受累器官是淋巴结、颌下腺、泪腺及胰腺。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IgG4－RD有效。