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胰岛素受体病，是发生于胰岛素受体水平的一种特殊类型糖尿病，包括胰岛素受体自身免疫病和胰岛素受体基因病，表现为严重胰岛素抵抗和糖代谢异常。我们总结了曾经诊断的胰岛素受体自身免疫病和胰岛素受体基因病各一例患者的临床特点和诊治经过，并回顾文献已经报道的胰岛素受体病病例，归纳总结两种胰岛素受体病的临床特点：(1)均表现为严重胰岛素抵抗，严重高血糖和(或)严重低血糖(反常性低血糖)；(2)均可以合并黑棘皮病、高雄激素血症；(3)生化上可以表现为低甘油三酯血症，瘦素水平降低而脂联素水平升高；(4)胰岛素受体自身免疫病往往合并其他自身免疫疾病。