【摘 要】
：
目的 研究X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患者的氢质子核共振波谱(1HMRS)特点及其在早期诊断中的作用和意义.探讨血极长链脂肪酸(VLCFA)水平、1HMRS表现与疾病的关系.观
【机 构】
：
华中科技大学同济医学院附属同济医院
论文部分内容阅读
目的 研究X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患者的氢质子核共振波谱(1HMRS)特点及其在早期诊断中的作用和意义.探讨血极长链脂肪酸(VLCFA)水平、1HMRS表现与疾病的关系.观察Lorenzo油治疗后患者VLCFA水平、1HMRS的变化情况.方法 7例患者均测定VLCFA水平,对其中6例在MRI定位下选定病变明显区、病变周围区及似正常区行1HMRS检测,计算N-乙酰天冬氨酸(NAA)、肌酐(Cr)、胆碱复合物(Cho)的峰面积及NAA/Cr、Cho/Cr和NAA/Cho比值.其中2例患者(1例尚未出现临床症状,1例已经发病)于Lorenzo油治疗3个月后复查VLCFA水平及1HMRS波谱.结果 NAA/Cr在病变明显区比病变周围区明显降低(1.32±0.57,2.01±0.33,P＜0.05),Cho/Cr在病变周围区比似正常区明显升高(2.34±0.34,1.83±0.25,P＜0.05).VLCFA水平不能反映病变的严重程度,Lorenzo油治疗3个月后患者VLCFA下降,1HMRS波谱显示未出现临床症状者中枢脱髓鞘明显减轻,已出现临床症状者波谱变化不大.结论 1HMRS对X-ALD的早期诊断有重要帮助,可以先通过MRI发现中枢神经系统的脱髓鞘病变,在MRI表现正常区代谢产物已有改变,MRI和1HMRS表现可以直接反映病变的严重程度.VLCFA水平与病变的严重程度没有相关性.早期口服Lorenzo油可以延缓疾病进展,改善症状.
其他文献
目的 研究复合树脂生产中钡玻璃填料硅化处理时硅烷偶联剂γ-甲基丙烯酰氧丙基三甲氧基硅烷(γ-MPS)的最佳用量.方法 应用漫反射傅立叶变换红外(DRIFT)光谱定量分析方法,测定
目的 探讨支气管哮喘(简称哮喘)患者呼气流速受限(EFL)与呼吸困难严重程度的相关性,观察吸入支气管扩张剂对哮喘患者EFL的影响.方法 采用呼气相气道内负压法(NEP)检测65例哮
本文主要对建设工程质量安全管理的相关问题进行了探讨分析,可供大家交流.
圆林道路绿化工程施工管理要做到统一领导,各部门、各项目协调一致,要落实施工组织措施,使工程建设能够顺利进行.
多级离心泵已普遍应用于油田计量接转站的外输系统,它的使用给油田集输系统带来了很大的方便,而且给企业创造了巨大的经济效益。
Multi-stage centrifugal pump has been wi
目的确定直肠侧韧带的解剖位置和构成及与直肠中动脉、盆丛的关系。方法采用全直肠系膜切除(TME)技术,解剖58例沿正中矢状面切开的人半骨盆标本,确认直肠侧韧带,测量侧韧带中
目的 探讨糖原累积病Ⅱ型的酶学诊断方法,并在中国人中进行基因突变分析.方法 对1例临床表现为婴儿型糖原累积病Ⅱ型的8个月男性患儿进行研究,采用荧光分光光度计检测外周血
目的 观察内源性CSE/H2S通路的改变以及给予H2S供体对缺血/再灌注心脏的影响,探讨该通路与心脏缺血/再灌注损伤的关系及作用机制.方法 采用Langendorff离体灌流装置、通过停
我科从2003年起应用美国安泰低温等离子射频消融手术系统治疗青少年慢性肥厚性鼻炎患者85例,随访1年以上,疗效较好,现报告如下。1资料与方法1.1临床资料本组85例患者,男58例,
目的探讨中间型滋养细胞(IT)源性肿瘤即胎盘部位滋养叶细胞肿瘤(PSTT)及上皮样滋养细胞肿瘤(ETT)临床病理特征及免疫表型表达特点、诊断与预后。方法北京妇产医院1959—2005