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目的：探讨女婴阴道卵黄囊瘤的临床病理学特点。方法：分析女婴阴道卵黄囊瘤1例的临床病理资料，重新对术中冷冻切片、术后常规石蜡切片进行光镜观察，免疫组织化学标记CK、CD30、AFP、HCG、PLAP，并复习相关文献。结果：患儿盆腔肿块压迫膀胱引起尿潴留而就诊。病理组织学上肿瘤细胞主由疏松的网状小囊腔构成，并可见特征性S-D小体。免疫组化结果显示：CK阳性、AFP阳性、PLAP阳性、CD30灶性阳性、HCG阴性。结论：卵黄囊瘤是来源于原始生殖细胞的一种高度恶性肿瘤，发生于婴儿阴道者罕见。该病具有独特的病理形态