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目的探讨先天性白细胞异常颗粒综合征（CHS）合并慢性活动性EB病毒（CAEBV）感染的临床特点、诊治方法及相关发病机制。方法分析1例1岁7个月CHS合并EBV感染女性患儿的诊治经过，并复习相关文献。结果患儿既往有多次感染史，贫血貌，头发灰白稀疏，双侧虹膜色泽变浅、周边呈车辐样改变，双肺可闻及细湿啰音，肝脾明显肿大，血象进行性三系减少，超敏C-反应蛋白升高，痰培养有铜绿假单胞菌生长，血EBVDNA明显升高，苯丙氨酸尿症筛查实验（-），发干光镜检查显示色素脱失，骨髓细胞学检查可见吞噬型组织细胞增多，骨髓细胞电