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目的探讨先天性输尿管狭窄的放射学表现和CT诊断价值。方法 12例患者中10例因患侧肾区疼痛不适而就诊,2例偶然发现,B超检查均有肾积水表现。12例均行CT平扫,并行多平面重组或曲面重组,部分行增强扫描及CTU成像。结果 12例患者中,左侧5例,右侧7例。肾输尿管连接部狭窄11例,输尿管下端狭窄1例。CT均表现为中度或重度肾积水,狭窄部呈鸟嘴状或漏斗状,边缘光滑,邻近输尿管多有迂曲表现。1例合并肾结石,1例并肾萎缩。结论 CT检查对先天性输尿管狭窄的诊断和鉴别诊断有重要价值,是术前不可或缺的检查方法。