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小儿胆总管囊肿是胆道先天性发育异常的疾病，它有别于因结石或肿瘤梗阻而引起的胆道继发性扩张。本病亚洲多发，尤以日本为高发区，其发病率为0．1％，西方国家为0．001%。近年来随着诊断技术的提高和术式的不断改进，对该病的治愈率已明显提高。我院1992年1月-2006年12月共收治该病患儿26例，现报告如下。