母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例报告并文献复习

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目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的认识。方法报告1例BPDCN病儿临床资料并进行文献复习。结果该病儿以皮肤起病,累及骨髓及淋巴结,肿瘤细胞表达CD56、CD123、BDCA-4等特异性标记,VDLD方案可诱导缓解,异基因造血干细胞移植治疗该病有效。结论 BPDCN非常罕见,呈高度侵袭性,预后差,发病机制尚不明确,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫表型标记,目前尚无标准治疗方案。
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