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软骨黏液样纤维瘤是一种最少见的原发性良性软骨类肿瘤,仅占所有骨肿瘤的0.5%和良性肿瘤的1.8%[1]。部分病例与软骨肉瘤的鉴别相当困难,以致误诊。本文在复习文献的基础上,结合作者在临床实践中遇到的2例软骨黏液样纤维瘤的病例,探讨了软骨黏液样纤维瘤是组织学特点,旨在加深临床对软骨黏液样纤维瘤是这一少见病变的认识,减少误诊。