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目的
分析青少年库欣综合征(CS)的临床特点和定性诊断方法。
方法对1990年1月至2012年3月北京协和医院内分泌科收治的50例青少年CS患者的临床特点和实验室检查结果进行回顾性分析。
结果患者就诊年龄(14±4)岁,男︰女=1.00 ∶1.17。50例CS患者中,36例(72%)患有库欣病,为最常见的病因。CS患者临床表现典型,锁骨上脂肪垫、满月脸、向心性肥胖、水牛背症状出现比例均超过90%;63%的青少年CS患者身高低于第3百分位,42%的患者体质量高于第75百分位。高血压、骨质疏松、糖代谢紊乱、高脂血症也较常见。若采用1.8 μg/dl为切点,则午夜血清皮质醇诊断敏感性最高(100%);经典小剂量地塞米松抑制试验、24 h尿游离皮质醇和过夜小剂量地塞米松抑制试验的敏感性分别为95%、88%和70%。
结论青少年CS患者的最常见病因为库欣病,临床表现较典型,包括身材矮胖等。午夜血清皮质醇在切点为1.8 μg/dl时,其诊断敏感性最高。