【摘 要】
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目的 探讨原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）的临床及影像学特点，为PSC诊断和预后提供科学依据。方法 选取2013年5月至2021年12月首都医科大学附属北京佑安医院诊断为PSC的40例患者，对其临床资料、实验室检查、影像学表现进行回顾性分析。结果 40例患者男女比例为1.2∶1，平均年龄为52.4岁，临床症状以腹痛和腹胀、疲乏为主，合并炎
【机 构】
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首都医科大学附属北京佑安医院放射科
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目的 探讨原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）的临床及影像学特点，为PSC诊断和预后提供科学依据。方法 选取2013年5月至2021年12月首都医科大学附属北京佑安医院诊断为PSC的40例患者，对其临床资料、实验室检查、影像学表现进行回顾性分析。结果 40例患者男女比例为1.2∶1，平均年龄为52.4岁，临床症状以腹痛和腹胀、疲乏为主，合并炎性肠病5例，糖尿病7例。肝功能异常39例（97.5%），其中ALT升高21例，AST升高34例，T-BIL升高32例，GGT升高35例，碱性磷酸酶（alkaline phosphatase, ALP）升高34例，CA19-9升高21例。抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody, AMA）阳性2例（5.0%），抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）阳性25例（62.5%），二者均阳性3例（7.5%）。磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP）及内镜逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP）显示，肝左叶、右叶肝内胆管均累及且呈串珠状表现36例（90.0%），单独肝右叶肝内胆管累及2例（5.0%），单独肝左叶肝内胆管累及1例（2.5%），肝内外胆管无扩张1例（2.5%）；肝内外胆管均异常9例（22.5%）。CT增强及MRI表现以肝叶为基础的结节样增生15例（37.5%），包括弥漫性增大2例、尾状叶增大7例、尾状叶+右叶增大3例、尾状叶+左叶增大1例及单独左叶增大2例。其他影像学表现包括肝硬化28例（70.0%），肝内不均质强化14例（35.0%），胆囊壁增厚并明显强化15例（37.5%），胆囊切除8例（20.0%）等。结论PSC缺乏特异性的临床表现和实验室指标，当影像学检查出现肝内或肝内外胆管串珠状表现及肝叶异常比例增生时，应高度提示PSC的可能。
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