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8年前几乎同时报道了两组在家族中有多种临床表现、组织学呈非典型性皮肤黑素细胞痣的综合征。他们发生恶性黑素瘤的危险性明显增高。Bergman等报道荷兰6个家族中有本综合征的详细的临床、病理和遗传的研究结果。
荷兰家族性痣与恶性黑素瘤
【摘 要】
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8年前几乎同时报道了两组在家族中有多种临床表现、组织学呈非典型性皮肤黑素细胞痣的综合征。他们发生恶性黑素瘤的危险性明显增高。Bergman等报道荷兰6个家族中有本综合征的详细的临床、病理和遗传的研究结果。
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1987年13期
其他文献
1948年Spitz第一次发表了儿童的一种特殊损害的诊断标志,尽管它有时组织学上很象恶性黑素瘤,但确信它是一种良性病变,Spitz提议对这一疾病用“良性幼年黑素瘤(Benign Juvenile melanoma)”的病名。
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一位22岁男性患者诉说在龟头、冠状沟和包皮处有一种无自觉症状的顽固性皮疹,为黄色、珍珠状,针头大,有光泽的丘疹,聚集成线状、环状、斑片状分布。当时未作诊断,但是注意到这些损害符合下列3种疾病:①扁平黄瘤,②Fordyce病,③聚乙烯吡咯酮沉积病。患者有疱疹性、糜烂性龟头包皮炎的性病史。用Parkipan霜治疗,每日3次。Parkipan霜的成份为:13.5%二氧化钛,水合戊烯,台盼蓝、白凡士林和羊
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家族性扁平苔藓(FLP)是相当少见的。以前的研究表明,其发病率仅占扁平苔藓(LP)的2%以下。作者随访140例(女69例,男71例)LP患者发现其中15例(女10例,男5例)从临床和(或)组织学方面均证实有LP的家族患者,发病率为10.7%。这些病人来自11个不同的家庭。在这些家庭中证实有25人患LP,疑患LP者7人,有一个家庭中母亲和4名孩子中的3名均确诊患有LP。作者指出,本组病例中FLP的发
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作者报道1例男性患者,37岁,因糖尿病酸中毒入院。住院期间,患者右面颊部肿胀,考虑由2周前拔除一右上磨牙所致。体检:发烧、脱水;右面颊红肿;右鼻孔有分泌物流出;右眼:视力丧失,眼肌麻痹,睑下垂,瞳孔扩大,视神经萎缩。
7例疣状皮肤结核患者,在医生直接控制的方案下,用链霉素和大剂量异菸肼间歇疗法(一周两次)进行治疗,其反应给人非常深刻的印象――经治6个月完全治愈,仅遗留瘢痕。
病例:8天男儿。足月产,妊娠期及分娩时无异常。生后7天母子健康出院。住院期间皮肤无脓疱或发红等。出院当晚发现左腹部红热,次晨背部广泛潮红,吸吮力低下再次急诊入院。检查:体温37.8℃,萎糜,哭声微弱。皮肤弥漫性潮红肿胀,以腰背部为中心并波及左腹,部分呈暗红色坏死样。脐部无炎症。C反应蛋白强阳性,白细胞3400,动脉血细菌培养阴性,坏死样暗红色病灶渗出液培养出凝固酶阳性金黄色葡萄球菌。
以往曾报告过由奎尼丁诱发的光敏性网状青斑。本文报告另一例病人:39岁男性,服奎尼丁二年,以治疗复发性室性心动过速。因上、下肢,胸部,腹部淡紫色斑,大腿明显肿胀,行走困难而入院,入院前曾野营二天,每天接受5～7小时日晒。体检:二下肢明显肿胀,在伸侧的日晒部位有网状紫红色皮疹,于大腿中部和踝部皮疹有明显的分界,皮疹的边缘呈暗红到紫色,中央蓝灰色,提示局部缺血。相似变化见于胸、腹及上肢,但较轻。
本文作者遇到4例头皮石蜡瘤患者。例1,64岁、男,35年前先后10次接受过头部皮下注射“羊毛脂”治疗秃发,当时曾有自发性小脓疱、头皮炎症及窦道,以后则仅有头皮肿胀感。X线颅骨摄片和CT扫描没有发现骨髓炎。活检标本表明硬化性脂肪肉芽肿。经手术治疗后炎症完全消退。例2,61岁、男,40年前为了治疗秃发头部皮下注射过某种药物,最初有眼圈发青、头皮肿胀及轻度炎症反应,数周后逐渐消退。
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SLE时的青斑样血管炎可能是中枢神经系统(CNS)狼疮前驱症状的重要皮肤表现。作者10年中观察66例SLE患者,男2例,女64例,11例发生CNS狼疮,26例有严重的肾病型狼疮性肾炎。发生青斑样血管炎的SLE患者均为女性。SLE的青斑样血管炎通常局限于四肢,如手指、足跖、肘、膝部,其中有3例开始时皮损局限于四肢,但以后分别扩及背部、面部及头皮。9例有CNS和(或)严重肾病型狼疮性肾炎且伴有青斑样血
本文作者报告了一母及二女均患有非大疱性先天鱼鳞病样红皮病。母亲有轻度银屑病,家族无其它皮肤病史,非近亲结婚,出生后即发生全身性红斑,角化过度以及睑裂狭小和外翻。其两个女儿出生时呈火棉胶儿全身红斑,眼睑外翻。
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