目的 探讨泌尿系统肉瘤样癌和癌肉瘤的组织学特点、临床表现、治疗和预后.方法 泌尿系统肉瘤样癌和癌肉瘤8例.其中膀胱肉瘤样癌4例,男3例,女1例,年龄58、63、78、79岁,均因无痛性肉眼血尿就诊,肿瘤直径平均4.5(1.5～6.7)cm,为不规则、广基的浸润性肿物.行膀胱部分切除术2例,TURBt 1例,膀胱癌根治术1例.肾肉瘤样癌1例,男,64岁,因肉眼血尿就诊,伴同侧肾上腺和胰腺转移,行肾癌根治术和胰腺体尾切除术.转移性右肾上腺肉瘤样癌1例,男,47岁,原发灶为左肺肉瘤样癌,行左肺下叶和右肾上腺切除术.肾盂癌肉瘤1例,女,64岁,表现为无痛性肉眼血尿,行左肾、输尿管及部分膀胱切除术.膀胱癌肉瘤1例,男,77岁,无痛性肉眼血尿,肿瘤直径2.5～3.0 cm,行TURBt术.8例均经病理检查确诊.8例均获随访,随访时间36～96个月.结果 膀胱肉瘤样癌4例中:1例G3、T2a者行TURBt,术后行丝裂霉素膀胱灌注化疗,随访96个月无瘤生存;1例63岁女性先行TURBt,术后病理为肉瘤样癌、T1伴有原位癌(Tm),1个月后行膀胱癌根治切除术.随访36个月无瘤生存;1例T3a者行膀胱部分切除术,术后辅以放疗,随访36个月无瘤生存;1例T4a者行姑息性膀胱部分切除术,术后病理切缘阳性,术后2个月死于肿瘤多脏器转移.肾肉瘤样癌患者术后2个月开始化疗(盐酸吉西他滨加卡铂),又出现肝、肺转移,术后5个月死亡.转移性右肾上腺肉瘤样癌患者术后在外院行3个疗程化疗(顺铂加依托泊苷),5个月后出现左肾上腺转移,术后7个月死亡.肾盂癌肉瘤患者的肿瘤以软骨肉瘤为主,伴少许鳞状细胞癌及未分化癌,随访60个月无瘤生存.膀胱癌肉瘤患者肿瘤病理分期为T2a,主要是平滑肌肉瘤,伴有鳞状细胞痛和腺癌,术后予以全身化疗(盐酸吉西他滨加卡铂),随访12个月死于慢性阻塞性肺气肿、肺部感染.结论 泌尿系统肉瘤样癌和癌肉瘤少见,多见于老年男性,恶性程度高,浸润性强,预后差.肿瘤的病理分期和治疗是影响预后的因素,早期诊断和积极的综合治疗可望获得较好的治疗结果、延长患者生存期。