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目的
探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)呼吸系统受累的临床表现、实验室及影像学特点。
方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2005年12月至2016年2月诊治的12例AAV患儿的门诊和临床住院资料，对收集的资料进行描述性分析。
结果12例患儿中男3例，女9例；平均年龄10.35岁。11例为显微镜下多血管炎(MPA)，其中2例为药物继发性血管炎，分别为丙基硫氧嘧啶(PTU)和甲巯咪唑(MMI)；1例为肉芽肿性多血管炎(GPA)。所有病例确诊时间1～48个月，平均8个月。10例确诊时出现肺部受累，余2例随访1～62个月出现呼吸系统受累表现。确诊时表现为咳嗽8例，咳痰4例，咯血4例，呼吸困难4例，胸闷、胸痛2例，流涕、鼻塞2例，咽痛1例，喘息1例。均存在贫血及肾脏受累，发热10例，头晕乏力5例。影像表现多种多样，斑片状、团片状、条片状渗出影8例，磨玻璃影4例，囊状透亮影3例，结节影2例，条索状影2例，细小网格状影2例，细颗粒影1例。肺功能检查有小呼吸道功能下降、限制性病变及混合性病变等。
结论对于不明原因贫血和肺部病变抗感染治疗不佳的学龄期女童，需考虑AAV的可能。AAV临床表现多样，缺乏特异性，极易误诊和延迟诊断。