【摘 要】
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原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,起病隐匿进展缓慢,其发病机制尚不明确.熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)长期以来用于PBC的一线治疗,部分患者应答不良,6个月后生化反应不达标,长期预后较差.随着奥贝胆酸被批准用于二线治疗,调节胆汁酸代谢的新型药物成为研究热点.免疫治疗、间充质干细胞移植等生物靶向治疗为UDCA应答不良的患者提供了新的治疗思路.本文综述PBC治疗的新进展,探讨、总结其临床
【机 构】
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100730 北京, 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心, 疑难重症及罕见病国家重点实验室, 风湿免疫病学教育部重点实验室
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原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,起病隐匿进展缓慢,其发病机制尚不明确.熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)长期以来用于PBC的一线治疗,部分患者应答不良,6个月后生化反应不达标,长期预后较差.随着奥贝胆酸被批准用于二线治疗,调节胆汁酸代谢的新型药物成为研究热点.免疫治疗、间充质干细胞移植等生物靶向治疗为UDCA应答不良的患者提供了新的治疗思路.本文综述PBC治疗的新进展,探讨、总结其临床应用价值.
其他文献
结节性痒疹( prurigo nodularis, PN) 是一种慢性、炎症性皮肤病, 以瘙痒剧烈的多发性结节为特征, 通常发生在躯干及四肢伸侧; 其反复剧烈瘙痒严重影响患者生活质量, 给患者的造成极大的心理负担.
目的 分析费尔蒂综合征(Felty syndrome,FS)的临床及实验室特征,探讨诊治经验,以提高临床医生对FS的认识.方法 回顾性分析2002年8月至2017年12月在北京协和医院住院诊治的17例FS患者的临床特点、治疗及转归.结果 17例患者女性为主(女/男16/1),入院时平均年龄(46.4±15.6)岁,类风湿关节炎病程(14.5±12.0)年;存在脾大者14例,所有患者均有粒细胞减低,血小板减低11例,平均(87.35±71.05)×109/L,其中4例血小板低于30×109/L;类风湿因子阳
支气管哮喘是一种气道炎症性疾病,其发病机制尚未完全明确.流行病学资料显示:哮喘的发病率逐年升高,给家庭和社会带来了沉重的经济负担.细胞程序性死亡受体1(PD-1)是免疫球蛋白超家族的一员,与配体PD-L1或PD-L2协同负调节宿主免疫反应,阻断PD-1/PD-Ls信号通路能激活宿主免疫系统.PD-1是调节T细胞(Treg)激活T细胞的关键受体,PD-L1能直接参与Treg细胞的产生,Tregs通过PD-1/PD-Ls信号通路介导哮喘的气道炎症和调节气道高反应性(AHR);PD-1/PD-Ls信号通路能通过
目的 回顾性分析心肌受累系统性硬化症患者的临床及实验室特征、治疗及结局.方法 选取2012年1月至2019年12月无锡市人民医院住院期间收治的系统性硬化症心肌受累患者16例,回顾性分析其临床及实验室特征、治疗及转归.结果 16例患者14例为女性,平均发病年龄(47.00±14.40)岁,平均病程(6.38±4.48)年;13例患者存在雷诺现象,其中11例以该表现起病,7例存在指尖损害,所有患者均手指肿胀或变硬,14例患者存在肺间质病变.16例患者均ANA阳性,ACA阳性3例、抗Scl-70抗体阳性4例.1
风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR)是仅次于类风湿关节炎(rheumatoid ar-thritis,RA)的第二大老年炎症性风湿病,以肩部、颈部及骨盆带疼痛和晨僵为主要特征.PMR发病机制复杂,目前尚未完全明确.近年来学者们发现感染、遗传、免疫及炎症等因素与PMR发病密切相关,在特定遗传背景下,感染触发炎症反应,导致相关免疫系统的激活或是PMR发病的重要机制.本文就目前PMR发病机制的研究进展做一综述,以提高对该疾病的认识.
近年来, 过敏性鼻炎的患病率呈全球性逐年增加的趋势, 我国的过敏性鼻炎患者数量也逐年攀升, 本文针对过敏性鼻炎患者常见的疑虑, 聊一聊关于过敏性鼻炎那些大家最关心的问题.
风湿性疾病是一组累及骨、关节、肌肉及其周围软组织的慢性疾病.其病因和发病机制复杂多样,部分疾病的病因尚未明确.白细胞介素-34(IL-34)是近期发现的新型炎症细胞因子,是集落刺激因子-1受体(CSF-1R)的第二种配体,已知其在炎症、破骨细胞形成以及髓系细胞的增殖和分化中发挥关键作用.许多研究表明,IL-34与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等多种风湿性疾病相关,本文就IL-34在风湿性疾病中的作用进行综述.
过敏性鼻炎、哮喘和特应性皮炎等过敏性疾病的发生与环境因素关系密切,其中环境微生物组是近年来被高度关注的领域.微生物采样手段、测序技术等方法学的进步推动了环境微生物组研究,生活环境、住宅类型、家庭成员和宠物饲养对环境微生物组的多样性及组成有重要影响,环境微生物通过改变人体微生物群的定植,或直接参与宿主免疫系统调节,促进或拮抗过敏性疾病发生.深入了解环境微生物组在过敏性疾病发病中的作用与机制,对于探索新的疾病防治措施具有重要意义.
过敏原特异性免疫治疗 ( allergen-specific im-munotherapy, AIT) 是过敏性疾病唯一针对病因的疗法.AIT可调节机体免疫反应, 提高过敏原耐受阈值, 并且防止疾病进展[1].但并非所有患者的临床结局都令人满意.影响AIT疗效的因素包括患者依从性、过敏原暴露情况、过敏原制剂质量、患者不良反应等.因此, 发掘能辅助预测临床结局、监测治疗效果和提示严重不良反应的客观生物标志物, 从而对患者开展精准治疗, 是一个亟待解决的问题.
肥胖和饮食日益被认为是影响哮喘发展和严重程度的重要且相互关联的变量.肥胖会使早发型过敏性哮喘复杂化.然而, 哮喘也可伴随肥胖, 这在晚发、女性为主的表型明显[1].这种肥胖诱导的哮喘与中性粒细胞或寡粒细胞气道炎症相关联.在这些患者中, 周围的肺组织顺应性和气道阻力异常升高, 而外周气道敏感性升高乃至闭合, 可由显著体重减轻而逆转.这些变化的潜在机制可能与脂肪组织中的炎症有关, 该炎症由活化的巨噬细胞介导, 可导致IL-6、TNF-α和瘦素的增加, 这些介质也可由体重减轻而逆转[2].由肥胖引起的哮喘患者可