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IgG4相关性唾液腺炎是IgG4相关性硬化性疾病(IgG4-related sclerosing disease,RSD)的一种,IgG4相关性硬化性疾病包括自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)、硬化性胆管炎、慢性硬化性泪腺炎、腹膜后纤维化、肾小管间质性肾炎、间质性肺炎、炎性假瘤和淋巴腺病等.临床诊断AIP时可发现1~2个或更多的器官同时受累;而有的患者有器官硬化性疾患而无AIP病变。