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目的 探讨原发性小肠恶性肿瘤的临床特点及误诊原因.方法 回顾性分析1998年以来我院外科诊治的26例原发性小肠恶性肿瘤患者的临床特点及诊断、治疗.结果 肿瘤位于十二指肠3例(11.5%),空肠9例(34.6%),回肠14例(53.9%);病类型腺癌3例,印戒细胞癌2例,平滑肌肉瘤18例,恶性淋巴瘤3例.常见症状为:腹痛、腹部肿块、不明原因肠梗阻和消化道出血.术前误诊或不能明确诊断18例(69.2%).26例均手术治疗,术后死亡3例.结论 原发性小肠恶性肿瘤少见,缺乏特异性症状和体征,误诊率高,对诊断不明确的患者应综合各项检查,必要时尽早行剖腹探查术.治疗应以手术切除为主。