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目的 探讨肾囊性淋巴管瘤的病因，病理，临床特点，诊断及治疗。方法 报告1例肾囊性淋巴管瘤病例。结合文献复习讨论。青年女性，有腰部钝痛，血尿，肾区肿块病史。尿常规多次为镜下血尿。结果 患者行手术治疗，术中见一多房性囊性肿物将肾脏完全包绕，囊内有清亮透明的液体。病理报告为肾囊性淋巴管瘤。术后痊愈出院。患者术后随访4年未见复发。结论 肾囊性淋巴管瘤是一种良性病变，一般无明显症状，如有明显临床症状及合并症即应手术治疗，尽量保留正常肾组织。