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目的探讨肛管直肠恶性黑色素瘤的生物学特性和合理的治疗方法。方法对1990-2007年烟台市莱阳中心医院和中国人民解放军总医院收治的22例肛管直肠恶性黑色素瘤的病人的临床资料进行回顾性分析。结果本组22例患者中男8例，女14例，平均年龄57岁，手术治疗20例，Miles手术12例，局部扩大切除术6例，乙状结肠造瘘术2例，非手术治疗2例。18例获得随访，随访时间6个月～5年，Miles手术5年生存率22％，局部扩大切除术5年生存率18％，入院时误诊10例，误诊率45．4％。结论肛管直肠恶性黑色素瘤临床少见，恶