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目的对5例恶组相关性噬血细胞综合征（MHAHPS）的临床、髓象及骨髓病理活检进行分析以期提高病理诊断水平。方法均查血常规、生化及凝血全套、铁蛋白、影像学、骨髓涂片和活检及免疫染色。结果患者均有发热、外周血三系减少、肝功异常、凝血功能障碍、高铁蛋白、骨髓涂片及骨髓活检有形态异常组织细胞增生，免疫组化染色CD68阳性。结论本病少见，具有特殊的临床表现和血象及髓象表现，病死率高，应提高认识，避免漏诊或误诊。