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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.028
资料与方法
2007年2月～2008年8月收治川崎病(KD)27例，男22例，女5例，27例患儿均符合川崎病诊断标准。发病年龄5个月~9岁，其中＜4岁20例(74%)。发病季节：1～3月份5例，4～6月份9例，7～9月份5例，10～12月份8例。
临床表现：27例均有发热，热程为1～3周，多为弛张热。指(趾)端红肿，指(趾)甲缘脱屑18例(66.7%)。皮疹20例(74.1%)，表现为斑丘疹或猩红热样皮疹。球结膜充血、口唇潮红、皲裂25例(92.6%)，杨梅舌20例(74.1%)，淋巴结肿大23例，以单侧多见。有咳嗽15例，腹泻8例，呕吐3例。
实验室检查：血白细胞＞10×109/L 16例(59.3%),以中小性粒细胞为主。轻度贫血15例(55.6%)，中度贫血2例(7.4%)。血小板＞30×109/L 21例，在病程第7～18天升高，到病程19天除6例未复查外其余13例均降至正常。血沉增快20例，11例在疗程2周后复查正常。心肌酶检查8例有改变。升高13例，4例在治疗2周后复查正常。查心电图25例，窦性心动过速18例。3例做超声心动图检查可见左右冠状动脉扩张，1例心影增大。胸片检查：支气管炎8例，肺炎3例。
治疗与转归：本组病例全部选用阿司匹林治疗，静脉输注丙种球蛋白(IVIG)根据患者经济条件选用。阿司匹林50mg/(kg•日),分2～3次口服，热退后减至5～10mg/(kg•日)，2个月后停药。静脉丙种球蛋白用量400mg/(kg•日)(5%溶液)，速度0.5～1ml/分，全量在1～2小時内注入，连续注射5天。同时予以积极抗炎、营养支持及对症治疗。
结 果
5例治愈，22例因经济原因好转出院。
讨 论
川崎病又称皮肤黏膜淋巴综合征(MCLS)，是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病。近年发病增多，已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂归入结缔组织疾病。病因及发病机制不明，临床上表现为发热、皮疹、淋巴结肿大等，流行病学上呈一定的流行性及地域性，故认为其发病与感染有关。有报告在冠状动脉周围有大量中性粒细胞和单核细胞浸润。虽有作者曾提出立克次体、细菌、病毒是可能的病原体，但尚无细菌、病毒培养及血清学依据。4岁以下发病率较高，本组病例74%，与之基本符合。由于川崎病是侵犯多系统的疾病，临床症状表现多样，典型表现者易诊断，不典型者易误诊为败血症、类风湿病等。本病最严重的并发症为冠状动脉瘤(CAA)，可引起血栓性梗死、狭窄，导致心肌梗死。随着二维超声检查的应用，对川崎病的冠状动脉病变(CAD)早期发现、早期治疗具有重大意义。冠状动脉损害是决定川崎病预后的主要因素，用二维超声心动图连续观察表明，几乎所有病例均有冠状动脉受累，但大多可自行消退，只有10%~20%发生冠状动脉瘤或狭窄。本组3例在病初做了超声心动图检查，未见异样，由于病例太少，不足以说明。
治疗的关键是及早控制血管炎，防止冠状动脉瘤及血栓性梗死的形成。选用具有抗感染、抗血小板作用的阿司匹林，通过抑制环氧化酶，减少前列腺素生成，从而阻断血小板产生血栓素A2，具有抗炎和抗凝作用，从而防止血栓形成，避免缺血性心脏病。日本学者推荐剂量30～50mg/(kg•日)，认为大剂量阿司匹林可抑制血管内皮细胞合成前列腺素，促使血小板聚集形成血栓，且易损伤肝细胞。经对照研究，大剂量与中剂量对预防冠状动脉瘤的效果并无明显差异。
近年来，用静脉丙种球蛋白治疗川崎病时有报道。其机制是阻断异常免疫反应，减少血管内皮细胞的炎症反应，从而预防冠状动脉病变的发生。国外报道大剂量单剂量疗法［(IVIG 2g/(kg•日)］能有效预防CAD发生，使其发生率从20%~25%减至5%以下，国内推荐治疗KD、预防CAD的首选剂量为1～2g/(kg•次)×1次，并且认为病程≤7天是用药最安全、最能预防CAD的最佳用药时间。由于本组用IVIG病例较少，需进一步观察疗效。
用IVIG患儿，10%～20%有不良反应发生。表现为面色苍白、发热、寒战、发绀、休克、外周血粒细胞减少等，亦有引起溶血和DIC报道，尤其婴儿。还有报道IVIG能增加血黏度，是成人心血管疾病和脑血栓的危险因素。提示应避免过量使用，但也有人持不同意见。
急性期后的治疗与管理：定期随访。急性期过后的随访是非常必要的，尤其是冠脉异常病例应定期做心脏超声、心电图检查。高脂血症的预防：KD患儿脂代谢异常可能导致过早的动脉粥样硬化，故应采取低胆固醇、低盐饮食，多摄取富含纤维食品，戒烟并避免被动吸烟，对防止高脂血症、高血压都是重要的。由于冠状动脉异常，限制活动易引起肥胖，应该保持适当活动量以防止肥胖。
预防接种：日本KD研究组调查表明，大多数病例用IVIG 6个月后，麻疹抗体消失。急性期应用IVIG患儿，由于IVIG中含有某些病毒抗体，除非该病毒流行，可考虑病后6～7个月接种麻疹、风疹、流行性腮腺炎、水痘疫苗，如果接种过早，存留在体内的获得性抗体将中和疫苗的免疫作用。单用ASA患儿，病后2个月即可进行预防接种。
介入治疗：KD冠脉病理改表现为内膜增厚、钙化，使血管顺应性减低，故经皮腔内冠脉成形术(PTCA)成功率低，效果较成人差，易发生冠脉破裂，放置支架也很困难。PTCA仅适用于单支冠脉狭窄超过75%、无管壁钙化和心肌梗死病例。
外科治疗：目前治疗已将KD死亡率降到很低，但一旦发生心肌梗死，死亡率非常高(22%)。外科治疗的目的是预防猝死和改善患儿生活质量，多支动脉狭窄、心肌梗死的患儿应考虑冠脉旁路移植术(CABG)。CABG治疗后心功能进行性下降，严重心肌梗死或心律失常，有猝死危险者应做心脏移植。
资料与方法
2007年2月～2008年8月收治川崎病(KD)27例，男22例，女5例，27例患儿均符合川崎病诊断标准。发病年龄5个月~9岁，其中＜4岁20例(74%)。发病季节：1～3月份5例，4～6月份9例，7～9月份5例，10～12月份8例。
临床表现：27例均有发热，热程为1～3周，多为弛张热。指(趾)端红肿，指(趾)甲缘脱屑18例(66.7%)。皮疹20例(74.1%)，表现为斑丘疹或猩红热样皮疹。球结膜充血、口唇潮红、皲裂25例(92.6%)，杨梅舌20例(74.1%)，淋巴结肿大23例，以单侧多见。有咳嗽15例，腹泻8例，呕吐3例。
实验室检查：血白细胞＞10×109/L 16例(59.3%),以中小性粒细胞为主。轻度贫血15例(55.6%)，中度贫血2例(7.4%)。血小板＞30×109/L 21例，在病程第7～18天升高，到病程19天除6例未复查外其余13例均降至正常。血沉增快20例，11例在疗程2周后复查正常。心肌酶检查8例有改变。升高13例，4例在治疗2周后复查正常。查心电图25例，窦性心动过速18例。3例做超声心动图检查可见左右冠状动脉扩张，1例心影增大。胸片检查：支气管炎8例，肺炎3例。
治疗与转归：本组病例全部选用阿司匹林治疗，静脉输注丙种球蛋白(IVIG)根据患者经济条件选用。阿司匹林50mg/(kg•日),分2～3次口服，热退后减至5～10mg/(kg•日)，2个月后停药。静脉丙种球蛋白用量400mg/(kg•日)(5%溶液)，速度0.5～1ml/分，全量在1～2小時内注入，连续注射5天。同时予以积极抗炎、营养支持及对症治疗。
结 果
5例治愈，22例因经济原因好转出院。
讨 论
川崎病又称皮肤黏膜淋巴综合征(MCLS)，是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病。近年发病增多，已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂归入结缔组织疾病。病因及发病机制不明，临床上表现为发热、皮疹、淋巴结肿大等，流行病学上呈一定的流行性及地域性，故认为其发病与感染有关。有报告在冠状动脉周围有大量中性粒细胞和单核细胞浸润。虽有作者曾提出立克次体、细菌、病毒是可能的病原体，但尚无细菌、病毒培养及血清学依据。4岁以下发病率较高，本组病例74%，与之基本符合。由于川崎病是侵犯多系统的疾病，临床症状表现多样，典型表现者易诊断，不典型者易误诊为败血症、类风湿病等。本病最严重的并发症为冠状动脉瘤(CAA)，可引起血栓性梗死、狭窄，导致心肌梗死。随着二维超声检查的应用，对川崎病的冠状动脉病变(CAD)早期发现、早期治疗具有重大意义。冠状动脉损害是决定川崎病预后的主要因素，用二维超声心动图连续观察表明，几乎所有病例均有冠状动脉受累，但大多可自行消退，只有10%~20%发生冠状动脉瘤或狭窄。本组3例在病初做了超声心动图检查，未见异样，由于病例太少，不足以说明。
治疗的关键是及早控制血管炎，防止冠状动脉瘤及血栓性梗死的形成。选用具有抗感染、抗血小板作用的阿司匹林，通过抑制环氧化酶，减少前列腺素生成，从而阻断血小板产生血栓素A2，具有抗炎和抗凝作用，从而防止血栓形成，避免缺血性心脏病。日本学者推荐剂量30～50mg/(kg•日)，认为大剂量阿司匹林可抑制血管内皮细胞合成前列腺素，促使血小板聚集形成血栓，且易损伤肝细胞。经对照研究，大剂量与中剂量对预防冠状动脉瘤的效果并无明显差异。
近年来，用静脉丙种球蛋白治疗川崎病时有报道。其机制是阻断异常免疫反应，减少血管内皮细胞的炎症反应，从而预防冠状动脉病变的发生。国外报道大剂量单剂量疗法［(IVIG 2g/(kg•日)］能有效预防CAD发生，使其发生率从20%~25%减至5%以下，国内推荐治疗KD、预防CAD的首选剂量为1～2g/(kg•次)×1次，并且认为病程≤7天是用药最安全、最能预防CAD的最佳用药时间。由于本组用IVIG病例较少，需进一步观察疗效。
用IVIG患儿，10%～20%有不良反应发生。表现为面色苍白、发热、寒战、发绀、休克、外周血粒细胞减少等，亦有引起溶血和DIC报道，尤其婴儿。还有报道IVIG能增加血黏度，是成人心血管疾病和脑血栓的危险因素。提示应避免过量使用，但也有人持不同意见。
急性期后的治疗与管理：定期随访。急性期过后的随访是非常必要的，尤其是冠脉异常病例应定期做心脏超声、心电图检查。高脂血症的预防：KD患儿脂代谢异常可能导致过早的动脉粥样硬化，故应采取低胆固醇、低盐饮食，多摄取富含纤维食品，戒烟并避免被动吸烟，对防止高脂血症、高血压都是重要的。由于冠状动脉异常，限制活动易引起肥胖，应该保持适当活动量以防止肥胖。
预防接种：日本KD研究组调查表明，大多数病例用IVIG 6个月后，麻疹抗体消失。急性期应用IVIG患儿，由于IVIG中含有某些病毒抗体，除非该病毒流行，可考虑病后6～7个月接种麻疹、风疹、流行性腮腺炎、水痘疫苗，如果接种过早，存留在体内的获得性抗体将中和疫苗的免疫作用。单用ASA患儿，病后2个月即可进行预防接种。
介入治疗：KD冠脉病理改表现为内膜增厚、钙化，使血管顺应性减低，故经皮腔内冠脉成形术(PTCA)成功率低，效果较成人差，易发生冠脉破裂，放置支架也很困难。PTCA仅适用于单支冠脉狭窄超过75%、无管壁钙化和心肌梗死病例。
外科治疗：目前治疗已将KD死亡率降到很低，但一旦发生心肌梗死，死亡率非常高(22%)。外科治疗的目的是预防猝死和改善患儿生活质量，多支动脉狭窄、心肌梗死的患儿应考虑冠脉旁路移植术(CABG)。CABG治疗后心功能进行性下降，严重心肌梗死或心律失常，有猝死危险者应做心脏移植。