患者男，11岁，2019年6月诊断为急性B淋巴细胞白血病（普通型中危组NRAS阳性），经标准化治疗后获完全缓解（CR），但短期内患者出现中枢神经系统白血病，给予甲氨蝶呤联合阿糖胞苷治疗后再次出现骨髓复发，提示复发/难治。2019年10月入组抗CD22 CAR-T联合抗CD19 CAR-T治疗复发难治性急性B淋巴细胞白血病临床实验，回输后患者出现高热、低血压、抽搐表现，期间给予5 mg地塞米松及支持治疗，第10天体温、血压正常，但患者出现严重肝肿大，上界至乳头水平、下至髂棘水平，给予泼尼松20 mg/d联合多烯磷酰胆碱，3周后肝脏恢复正常水平。
症状体征全身皮肤黏膜苍白，无皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，触诊肝上界至乳头水平、下至髂棘水平，伴有压痛，脾脏肋缘下未触及，神经系统查体阴性。
诊断方法诊断及分型标准参照《白血病诊断及诊疗标准》。CAR-T治疗相关副作用评估参照2018年美国移植及细胞治疗学会（Amercia society for transplantion and cellular therapy，ASTCT）一致性CRS评估系统。
治疗方法FC（环磷酰胺55 mg d1-2，氟达拉滨30 mg d1-4）预处理7 d后回输抗CD19+CAR-T细胞和抗CD22+CAR-T细胞，回输后第8天开始出现反复高热，抽搐1次，血压降至70~80/35~45 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），查铁蛋白升高8倍，白介素（IL）-6、IL-10升高近10倍，凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血酶原时间（APTT）延长，纤维蛋白原（FIB）下降、肝功能、心肌酶明显异常。病理征、脑膜刺激征阴性，计算力、认知功能均正常。给予5 mg地塞米松1次、血管活性药物、解热镇痛、血浆、冷沉淀、保肝药物等应用。第10天体温、血压正常，CRP、铁蛋白、IL-6、IL-10降至基线水平。第15天肝功能、心肌酶指标正常，但患者持续腹胀。体格检查肝脏肿大，上界至乳头水平，下至脐水平，伴有压痛，CT检查提示肝脏弥漫性增大。给予每日泼尼松20 mg应用， 3周后复查肝脏CT提示大小正常。第44天复查骨髓CR。
临床转归肝脏肿大经泼尼松治疗3周后恢复正常，目前CAR-T治疗109 d，接受半嵌合异基因造血干细胞移植中，移植前复查骨髓完全缓解。
适合阅读人群血液病科；肿瘤科；干细胞移植科