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肝门部胆管癌是胆道外科治疗难度最大的恶性肿瘤之一。在日本，过去的30余年间该疾病的5年生存率从32.5%升至67.1%。其背后反映出日本在术前的内镜诊断、包括门静脉栓塞术、半肝联合胰十二指肠切除术在内的术式创新以及包括胆汁还原、益生菌治疗等措施在内的围手术期支持治疗等诸多方面的坚实努力，并由此形成了一整套规范化的诊治体系。本文对该诊治体系的历史沿革、现状及尚存的问题进行简要介绍。